Hamman-Rich綜合征是指病因不明的、局限于肺部的彌漫性肺間質(zhì)纖維化，常稱(chēng)為特發(fā)性肺纖維化。
是一種原因不明、多器官受累的肉芽腫性疾病。肺及胸內(nèi)淋巴結(jié)受累最常見(jiàn)，典型病理表現(xiàn)為非干酪性壞死的類(lèi)上皮樣肉芽腫。
特發(fā)性肺纖維化患者查體時(shí)呼吸淺快，雙肺底可聞及吸氣相類(lèi)似尼龍帶拉開(kāi)音，稱(chēng)Velcro啰音。
