1歲患兒,因面色蒼黃半年發(fā)熱7天入院。入院查體:T:38.2℃,精神軟,面色蒼黃,全身皮膚輕度黃軟,肝肋下1cm,脾肋下4cm,血常規(guī):紅細胞2.4×1012/L,血紅蛋白62g/L,白細胞5.6×10/L,血小板89×109/L,紅細胞滲透脆性:0.6%鹽水開始溶血,0.4%完全溶血,入院第5天患兒突然面色發(fā)白,體溫上升達39.6℃,精神疲軟,皮膚淤點、淤斑,急查血常規(guī):紅細胞1.5×109/L,血紅蛋白32g12/L,白細胞2.5×109/L,血小板27×109/L。
治療原則:①輸注濃縮紅細胞糾正貧血。②抗感染。③保持機體水電解質酸堿平衡和生理需要。④以后尋機行脾切除術。
首先應急查肝腎功能,尿常規(guī)。其次可行紅細胞自溶試驗和酸化甘油試驗。如有可能還應及早行骨髓檢查。
1歲患兒,因面色蒼黃半年發(fā)熱7天入院。入院查體:T:38.2℃,精神軟,面色蒼黃,全身皮膚輕度黃軟,肝肋下1cm,脾肋下4cm,血常規(guī):紅細胞2.4×10<sup>12</sup>/L,血紅蛋白62g/L,白細胞5.6×10/L,血小板89×10<sup>9</sup>/L,紅細胞滲透脆性:0.6%鹽水開始溶血,0.4%完全溶血,入院第5天患兒突然面色發(fā)白,體溫上升達39.6℃,精神疲軟,皮膚淤點、淤斑,急查血常規(guī):紅細胞1.5×10<sup>9</sup>/L,血紅蛋白32g<sup>12</sup>/L,白細胞2.5×10<sup>9</sup>/L,血小板27×10<sup>9</sup>/L。
該患兒診斷是遺傳性球形紅細胞增多癥并再生障礙危象。
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