女性,32歲,肝、脾腫大,血紅蛋白69g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞15%,白細(xì)胞、血小板正常,骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍,Coombs試驗陰性;Ham試驗陰性,紅細(xì)胞滲透脆性試驗正常;自溶試驗增強(qiáng),加葡萄糖不糾正,加ATP糾正,疑為遺傳性溶血性貧血。
A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 B.珠蛋白生成障礙性貧血 C.G-6-PD缺乏癥 D.不穩(wěn)定血紅蛋白病 E.PK酶缺乏癥
男性,16歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下2.5cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞16%;Coombs試驗(-);紅細(xì)胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液。
A.骨髓涂片檢查 B.外周血涂片檢查 C.紅細(xì)胞直徑測定 D.紅細(xì)胞厚度測定 E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗
A.可分為水腫細(xì)胞型、干細(xì)胞型和其他型 B.紅細(xì)胞滲透脆性試驗示脆性增加,紅細(xì)胞壽命縮短 C.自身溶血試驗溶血>5%,加ATP不能糾正 D.為常染色體隱性遺傳性疾病 E.病變來源于造血干細(xì)胞的突變,是一種克隆病