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多項(xiàng)選擇題Becker假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者可有下列哪些臨床表現(xiàn)（）

A.常在12歲以后發(fā)病
B.常染色體隱性遺傳
C.血清CK增高
D.腓腸肌肥大
E.近端肢體無(wú)力

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1.單項(xiàng)選擇題男性患者，25歲。早晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢乏力，雙下肢明顯，持續(xù)1天后癥狀消失，發(fā)病前有飲酒史，既往曾發(fā)作2次。每次發(fā)作前查腦脊液常規(guī)、生化無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。體檢：四肢肌力3級(jí)，肌張力降低，腱反射減低，感覺(jué)正常此病常合并出現(xiàn)（）

A.肌強(qiáng)直現(xiàn)象
B.肌營(yíng)養(yǎng)不良
C.胸腺瘤
D.甲狀腺功能亢進(jìn)
E.肺癌

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2.多項(xiàng)選擇題患者男性40歲，雙側(cè)眼瞼下垂1年，加重伴四肢無(wú)力1個(gè)月入院，早晨起床癥狀輕，下午癥狀加重。查體：神清語(yǔ)利，雙側(cè)眼瞼下垂，雙側(cè)眼球活動(dòng)自如，四肢肌力4級(jí)。肌張力正常，四肢病理征陽(yáng)性。提問(wèn)：應(yīng)盡快完成的檢查包括（）

A.頭顱CT
B.腰穿測(cè)腦壓、檢查腦脊液
C.頭顱MRI
D.胸片或／和胸部CT
E.腦電圖
F.肌電圖重復(fù)電刺激

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3.單項(xiàng)選擇題女性16歲，患感冒后出現(xiàn)眼瞼下垂9天。無(wú)多汗、震顫等表現(xiàn)。檢查：血壓正常。瞳孔等圓、等大，對(duì)光反射存在。右眼外展、內(nèi)收有中等度障礙，向上、向下視也有輕度障礙。左眼只有輕度內(nèi)收障礙。眼輪匝肌、咬肌、口輪匝肌有輕度肌力減退。四肢肌力正常。無(wú)肌萎縮，無(wú)反射異常和感覺(jué)異常。甲狀腺輕度腫大。經(jīng)做某一試驗(yàn)，神經(jīng)癥狀一過(guò)性完全消失。與確診此病密切相關(guān)的輔助檢查是（）

A.肌酶
B.基因檢查
C.常規(guī)肌肉活檢
D.血清乙酰膽堿受體抗體
E.腦脊液檢查

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4.單項(xiàng)選擇題患者，19歲，男性，四肢無(wú)力1年，伴左眼瞼下垂，癥狀午后為重，休息后減輕，專(zhuān)科查體雙側(cè)瞳孔直徑3mm，光敏，左眼瞼下垂．眼球向內(nèi)、上、下視受限，四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力5級(jí)，余神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常推測(cè)可能與患者輔助檢查結(jié)果相符合的是（）

A.低血鉀
B.動(dòng)脈瘤
C.肺部感染
D.神經(jīng)重復(fù)電刺激低頻刺激時(shí)動(dòng)作電位波幅遞減15％
E.腦血管畸形

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5.單項(xiàng)選擇題男性患者，25歲。早晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢乏力，雙下肢明顯，持續(xù)1天后癥狀消失，發(fā)病前有飲酒史，既往曾發(fā)作2次。每次發(fā)作前查腦脊液常規(guī)、生化無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。體檢：四肢肌力3級(jí)，肌張力降低，腱反射減低，感覺(jué)正常對(duì)確立診斷最有幫助的檢查措施是（）

A.血清抗心磷脂抗體
B.頭顱CT檢查
C.肌電圖
D.查血鉀
E.血清肌酶檢查

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6.單項(xiàng)選擇題患者，19歲，男性，四肢無(wú)力1年，伴左眼瞼下垂，癥狀午后為重，休息后減輕，專(zhuān)科查體雙側(cè)瞳孔直徑3mm，光敏，左眼瞼下垂．眼球向內(nèi)、上、下視受限，四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力5級(jí)，余神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常患者需完善的檢查為（）

A.頭顱MRI
B.心電圖
C.視野檢測(cè)
D.胸部CT
E.肌肉活檢

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7.單項(xiàng)選擇題女性，32歲。雙眼瞼下垂6月來(lái)就診。近日出現(xiàn)四肢無(wú)力，吞咽困難。無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹瀉。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院當(dāng)日出現(xiàn)口唇紫紺，呼吸急促。該患者最可能的診斷為（）

A.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
B.周期性癱瘓
C.重癥肌無(wú)力
D.肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
E.感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎

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8.單項(xiàng)選擇題男性患者，59歲，發(fā)現(xiàn)右眼瞼下垂2個(gè)月。病前無(wú)明顯誘因，眼瞼下垂下午比早晨明顯。查體：右上瞼下垂，右眼球各方向運(yùn)動(dòng)受限，瞳孔大小無(wú)改變，光反射正常。臨床大夫?qū)Σ∪诉M(jìn)行胸部CT檢查，主要目的是確定（）

A.是否合并結(jié)節(jié)病
B.是否有胸腺瘤或胸腺增生
C.是否有肺轉(zhuǎn)移癌
D.是否有肺結(jié)核
E.是否有肺癌

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9.單項(xiàng)選擇題女性16歲，患感冒后出現(xiàn)眼瞼下垂9天。無(wú)多汗、震顫等表現(xiàn)。檢查：血壓正常。瞳孔等圓、等大，對(duì)光反射存在。右眼外展、內(nèi)收有中等度障礙，向上、向下視也有輕度障礙。左眼只有輕度內(nèi)收障礙。眼輪匝肌、咬肌、口輪匝肌有輕度肌力減退。四肢肌力正常。無(wú)肌萎縮，無(wú)反射異常和感覺(jué)異常。甲狀腺輕度腫大。經(jīng)做某一試驗(yàn)，神經(jīng)癥狀一過(guò)性完全消失。該病的診斷首先考慮下列哪個(gè)?。ǎ?/a>

A.眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
B.多發(fā)性肌炎
C.皮肌炎
D.Fisher綜合征
E.重癥肌無(wú)力癥

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10.單項(xiàng)選擇題女性，30歲，近來(lái)感覺(jué)左上瞼無(wú)力、下垂。休息后可緩解，1個(gè)月前癥狀加重并出現(xiàn)復(fù)視。查體：左眼瞼下垂，左眼外展受限，無(wú)眼球震顫，瞳孔對(duì)光反射正常。本病首先考慮為（）

A.左眼動(dòng)眼神經(jīng)麻痹
B.外展神經(jīng)麻痹
C.三叉神經(jīng)麻痹
D.重癥肌無(wú)力
E.肌萎縮側(cè)索硬化

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