A.肝掌
B.肌強(qiáng)直
C.角膜Kayser-Fleischer環(huán)
D.甲床藍(lán)色弧影
E.氨基酸尿
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A.血清總銅濃度
B.肝組織銅含量
C.血清銅藍(lán)蛋白含量
D.24h尿銅排泄量
E.血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性
A.血色病
B.肝淀粉樣變性
C.結(jié)節(jié)病
D.肝豆?fàn)詈俗冃?br />
E.脂肪肝
A.是一種銅代謝障礙的常染色體顯性遺傳性疾病
B.出現(xiàn)精神癥狀是該病診斷的必要條件
C.血漿銅藍(lán)蛋白水平降低是該病的特異性表現(xiàn)
D.角膜Kayser-Fleischer環(huán)陰性者即可排除Wilson病
E.該病一旦確診，需要終身維持治療
A.晚期患者應(yīng)用熊去氧膽酸更安全，療效也更顯著
B.應(yīng)小劑量（3~5mg·kg-1·d-1）間斷用藥
C.可能加重患者的骨質(zhì)疏松
D.對于降低血清堿性磷酸酶無明顯效果
E.可改善肝臟生化指標(biāo)，早期患者長期治療可以延緩疾病的進(jìn)展
A.秋水仙堿
B.甲氨蝶呤
C.D-青霉胺
D.熊去氧膽酸
E.糖皮質(zhì)激素
最新試題
該患者腦電圖節(jié)律變慢，診斷考慮（）。
對診斷有幫助的病史是（）。（提示：入院后相關(guān)：血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶32U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶78U/L，堿性磷酸酶65U/L，血清膽紅素26μmol/L，清蛋白37g/L，各項(xiàng)嗜肝病毒標(biāo)志物陰性，血清銅藍(lán)蛋白6.2mg/dl。）
患者應(yīng)接受的治療包括（）。（提示：該患者入院后第3天行肝穿刺活檢，檢測肝組織銅含量為680μg/g干重。骨密度檢測提示：骨量減少，骨密度降低。）
下列哪項(xiàng)措施最有利于腸道血氨的排出（）。
患者目前的診斷考慮（）。
此時(shí)應(yīng)進(jìn)行的處理為（）。（提示：患者入院后給予保肝、退黃、利尿及營養(yǎng)支持治療，2d后自覺腹脹加重，監(jiān)測肝功能情況提示：血清氨基轉(zhuǎn)移酶有所下降，膽紅素繼續(xù)上升。）
出現(xiàn)此種現(xiàn)象的原因可能為（）。（提示：口服青霉胺治療2周時(shí)患者自覺手抖較前加重）
目前患者首要進(jìn)行的檢查是（）。
在接下來的治療中，正確的是（）。（提示：經(jīng)人工支持治療后病情逐漸穩(wěn)定，繼之應(yīng)用青霉胺及常規(guī)保肝藥物治療2個(gè)月肝功能正常。）
目前患者的診斷考慮（）。（提示：入院后進(jìn)一步檢查結(jié)果如下：尿蛋白（+++），自身抗體及病毒性肝炎標(biāo)志物均陰性，銅藍(lán)蛋白6.5mg/dl，雙眼Kayser-Fleischer環(huán)陽性，顱腦MRI提示：雙側(cè)蒼白球、殼核異常信號。）