單項選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無出血點，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT160×109/L。不符合血管性血友病（vWD）診斷的檢查結(jié)果是（）

A.阿司匹林耐量試驗（＋）
B.血小板黏附率降低
C.FⅧ：C降低
D.FIX：C降低
E.vWF：Ag降低


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3.單項選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來診。既往偶有皮下淤斑史，無明確血友病家族史。查體：皮膚無出血點；右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無淤斑；肝、脾不大。實驗室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延長，PT正常。關(guān)于血友病的臨床診斷，敘述錯誤的是（）

A.無血友病家族史可排除血友病A/B的診斷
B.30%的血友病患兒是由于基因突變引起的，可以問不出家族史
C.部分凝血活酶時間（APTT）延長是血友病A/B篩查的重要線索
D.部分凝血活酶時間（APTT）延長而血漿凝血酶原時間（PT）正常是血友病A/B的典型表現(xiàn)
E.血友病A/B患兒，出血時間（BT）、凝血酶時間（TT）均正常