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單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲8個(gè)月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個(gè)月”來(lái)診。查體：T36.3℃；左側(cè)顱頂部可觸及2個(gè)如錢(qián)幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC9.9×10⁹/L，PLT100×10⁹/L；CRP15mg/L。最有助于該診斷的檢查是（）

A.眼底檢查
B.甲狀腺攝碘率、T3、T4和TSH檢測(cè)
C.空腹血糖
D.頭部腫物穿刺或手術(shù)標(biāo)本發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞
E.骨髓穿刺細(xì)胞涂片檢查

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1.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲8個(gè)月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個(gè)月”來(lái)診。查體：T36.3℃；左側(cè)顱頂部可觸及2個(gè)如錢(qián)幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC9.9×10⁹/L，PLT100×10⁹/L；CRP15mg/L。關(guān)于朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的預(yù)后，敘述錯(cuò)誤的是（）

A.發(fā)病年齡愈小，預(yù)后愈差
B.受累器官愈多，預(yù)后愈差
C.與受累器官的功能有無(wú)損害無(wú)關(guān)
D.初期對(duì)聯(lián)合化療反應(yīng)較差者預(yù)后較差
E.部分韓-薛-柯?。℉SC.患兒，可有永久性尿崩

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2.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲8個(gè)月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個(gè)月”來(lái)診。查體：T36.3℃；左側(cè)顱頂部可觸及2個(gè)如錢(qián)幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC9.9×10⁹/L，PLT100×10⁹/L；CRP15mg/L。臨床診斷首先應(yīng)考慮（）

A.1型糖尿病合并頭皮感染
B.甲狀腺性突眼
C.眶蜂窩織炎
D.垂體性尿崩癥
E.韓-薛-柯病（HSC.

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3.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來(lái)診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無(wú)出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT160×10⁹/L。如果出血時(shí)間（BT）和活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)，不適當(dāng)?shù)臋z查是（）

A.血小板形態(tài)檢查
B.血小板黏附率
C.FVⅢ：C檢測(cè)
D.vWF：Ag檢測(cè)
E.骨髓穿刺，骨髓細(xì)胞學(xué)涂片檢查

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4.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來(lái)診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無(wú)出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT160×10⁹/L。關(guān)于血管性血友?。╲WD）的治療措施，敘述錯(cuò)誤的是（）

A.應(yīng)用抗血小板聚集（如阿司匹林）藥物
B.輸注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
C.輸注1-脫氨-8-精氨酸加壓素（DDAVP）
D.應(yīng)用抗纖溶藥物
E.鼻出血時(shí)，可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布?jí)浩然蛱钊鲅课?/p>

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5.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來(lái)診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無(wú)出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT160×10⁹/L。為明確診斷，必須進(jìn)行的檢查是（）

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)
B.凝血四項(xiàng)
C.血清鐵蛋白
D.血紅蛋白電泳
E.鼻竇CT（冠狀位＋水平位）

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