多項(xiàng)選擇題

【案例分析題】患者男，22歲，因乏力、手抖、言語(yǔ)遲緩6個(gè)月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查肝功能異常，血清銅藍(lán)蛋白明顯降低，行肝活檢測(cè)定肝臟銅含量后確診Wilson病。出現(xiàn)此種現(xiàn)象的原因可能為（）（提示：口服青霉胺治療2周時(shí)患者自覺(jué)手抖較前加重）

A.疾病進(jìn)展超過(guò)治療效果
B.未同時(shí)服用維生素B₆
C.青霉胺用量不足
D.出現(xiàn)罕見(jiàn)的不良反應(yīng)如狼瘡樣中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎
E.初期治療中銅的動(dòng)員再分布引起腦的某一區(qū)域有高水平銅的分布
F.未聯(lián)合鋅制劑治療
G.未嚴(yán)禁飲食中銅的攝入

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單項(xiàng)選擇題

【案例分析題】患者女，28歲，因“乏力、尿黃1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶922U/L，天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶876U/L，總膽紅素122μmol/L?；颊叻裾J(rèn)“肝炎”接觸史、輸血史，否認(rèn)嗜酒，家族史無(wú)特殊。查體：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮膚、鞏膜中度黃染，腹軟無(wú)壓痛，肝肋下未及，脾肋下可觸及，質(zhì)韌，無(wú)觸痛，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫。目前患者的診斷考慮（）（提示：入院后進(jìn)一步檢查結(jié)果如下：尿蛋白（+++），自身抗體及病毒性肝炎標(biāo)志物均陰性，銅藍(lán)蛋白6.5mg/dl，雙眼Kayser-Fleischer環(huán)陽(yáng)性，顱腦MRI提示雙側(cè)蒼白球、殼核異常信號(hào)。）

A.原發(fā)性膽汁性肝硬化
B.原發(fā)性硬化性膽管炎
C.Wilson病
D.腎病綜合征
E.先天性銅藍(lán)蛋白缺乏癥
F.血色病
G.良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積

多項(xiàng)選擇題

【案例分析題】患者女，28歲，因“乏力、尿黃1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶922U/L，天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶876U/L，總膽紅素122μmol/L?；颊叻裾J(rèn)“肝炎”接觸史、輸血史，否認(rèn)嗜酒，家族史無(wú)特殊。查體：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮膚、鞏膜中度黃染，腹軟無(wú)壓痛，肝肋下未及，脾肋下可觸及，質(zhì)韌，無(wú)觸痛，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫。患者應(yīng)接受的治療包括（）（提示：該患者入院后第3天行肝穿刺活檢，檢測(cè)肝組織銅含量為680μg/g干重。骨密度檢測(cè)提示骨量減少，骨密度降低。）

A.口服青霉胺250~500mg/d
B.口服維生素B₆25mg/d
C.給予保肝、退黃治療
D.給予口服利尿劑治療
E.給予潑尼松治療
F.告知患者嚴(yán)禁攝入堅(jiān)果類(lèi)、巧克力、蠶豆、動(dòng)物肝臟等含銅量高的食物
G.立即行脾切除手術(shù)治療
H.補(bǔ)鈣治療
I.進(jìn)行肝移植術(shù)前評(píng)估，擇期行肝移植手術(shù)