A.又名腦病合并內(nèi)臟脂肪變性,是急性進(jìn)行性腦病
B.病理特點是急性腦水腫和肝、腎、胰、心肌等器官的脂肪變性
C.主要的超微結(jié)構(gòu)改變是線粒體異常
D.臨床特點是在前驅(qū)的病毒感染后出現(xiàn)嘔吐、意識障礙和驚厥等癥狀
E.可有代謝紊亂,如早期血氨高、血糖高、血清轉(zhuǎn)氨酶升高等
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A.男性,3~5歲起病,下肢近端肌群受累最重
B.均有不同程度智力低下
C.Gower征陽性
D.小腿腓腸肌假性肥大
E.血清CPK增高
A.CK
B.LDH
C.GOT
D.GTP
E.CK-MB
A.與遺傳代謝性疾病關(guān)系不大
B.與體內(nèi)糖代謝有關(guān)
C.合并肝脂肪變性
D.有神經(jīng)系統(tǒng)感染癥狀
E.顱內(nèi)壓一般不高
A.蛋白質(zhì)0.8g/L
B.糖1.83mmol/L
C.氯化物101mmol/L
D.細(xì)胞數(shù)250×106/L
E.壓力2.05kPa
A.肝臟增大
B.轉(zhuǎn)氨酶增高
C.凝血酶原時間延長
D.血清膽紅素增高
E.高氨血癥
A.睡眠不安、喂養(yǎng)困難
B.與周圍的小朋友相處融洽
C.坐立不安、注意力分散
D.IQ基本正常
E.癥狀隨小兒成熟而趨好轉(zhuǎn)
A.自我控制力不足
B.活動過多
C.注意力不集中
D.沖動、任性
E.學(xué)習(xí)困難
A.鹽酸哌醋甲酯(利他林)10mg,早、中午服用
B.苯丙胺5mg,早、中午服用
C.匹莫林20mg,早、晚服用
D.米帕明(丙咪嗪)25mg,每晚服1片
E.阿米替林,每天2次(早、中午)
A.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤
B.髓母細(xì)胞瘤
C.血管瘤
D.室管膜瘤
E.垂體腺瘤
A.占第一位
B.占第二位
C.占第三位
D.占第四位
E.占第五位
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