多項選擇題患兒,男性,8歲,自3歲始行走緩慢,容易跌倒,四肢無力進行性加重,其姨表兄弟或舅父也患有同樣病者,查體:走路呈鴨步,Gower征陽性,四肢近端肌萎縮,雙側(cè)腓腸肌肥大,血清肌酶明顯持續(xù)升高。下列敘述哪些是正確的()

A.骨骼肌抗肌萎縮蛋白缺如
B.患兒母親是"肯定攜帶者"
C.X連鎖隱性遺傳
D.肌肉病理為群組性萎縮
E.肌電圖呈典型肌源性改變,運動單元電位為短時限,小波幅,多相波增多


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1.多項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的病理改變包括()

A.脊髓前角α-運動神經(jīng)元缺失以及神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生
B.腦干疑核、舌下神經(jīng)核和面神經(jīng)核神經(jīng)元減少,殘存神經(jīng)元氣球樣變
C.肌肉活檢可見大量萎縮的Ⅰ型肌纖維
D.電鏡下可見肌纖維萎縮、肌小節(jié)排列紊亂、神經(jīng)纖維稀疏和軸索萎縮等

2.多項選擇題運動神經(jīng)元病的治療包括()

A.神經(jīng)營養(yǎng)因子治療尚處于實驗或臨床研究階段,缺乏安全、有效的給藥途徑
B.臨床試驗結(jié)果證實自由基清除劑和抗氧化治療的療效
C.血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體陽性的運動神經(jīng)元病患者可靜脈注射大劑量免疫球蛋白進行治療
D.積極的康復(fù)治療可提高患者的運動能力,維持關(guān)節(jié)活動度,防止失用性肌萎縮

3.多項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的輔助檢查特點包括()

A.運動傳導(dǎo)速度早期基本正常,隨病情進展出現(xiàn)復(fù)合運動電位幅度下降
B.肌電圖呈典型的失神經(jīng)支配改變,如纖顫電位、束顫電位和運動單位數(shù)目減少等
C.胸鎖乳突肌及舌肌神經(jīng)源性損害對該病診斷有顯著的意義
D.40%肌萎縮側(cè)索硬化患者頭顱MRIT2加權(quán)相上出現(xiàn)皮質(zhì)高信號

4.多項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的病理特點()

A.鏡下可見運動皮質(zhì)大錐體細胞消失,脊髓前角和腦干運動神經(jīng)元脫失,并出現(xiàn)中央染色體溶解及空泡形成
B.皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘改變,肌纖維萎縮
C.舌下、舌咽、迷走和副神經(jīng)核等最常受累
D.眼外肌運動核和支配膀胱、直腸括約肌的骶髓Onurfowicz核也可受累

5.多項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化病因與發(fā)病機制包括()

A.銅/鋅超氧化物歧化酶基因突變
B.腦和脊髓碳酰蛋白和8-羥-2-脫氫鳥嘌呤水平升高
C.谷氨酸過度刺激NMDA和非NMDA受體,引起細胞膜除極,細胞內(nèi)鈣超載,誘導(dǎo)細胞凋亡
D.神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏、重金屬中毒、免疫異常、親人T淋巴細胞病毒感染和乙型肝炎病毒感染

最新試題

脊肌萎縮癥(spinalmuscularatrophy,SMA)可在()、()或()起病。是一組以()和()的進行性變性為主要特征的遺傳性疾病。根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn),可分為四型,即()、()、和()。

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低鉀型周期性麻痹的病理改變是肌質(zhì)網(wǎng)(),電鏡下可見肌質(zhì)網(wǎng)()和()形成。病變晚期可見()變性。

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神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定結(jié)合肌電圖檢查對周圍神經(jīng)病的診斷價值在于:可發(fā)現(xiàn)(),可對病變進行定位,可用于鑒別()病變,可用于鑒別()病變。

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根據(jù)HIV基因差異,分為()型和()型。目前全球流行的主要是()型,我國以()型流行為主。

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騰喜龍試驗:騰喜龍()mg,緩慢靜注,()秒內(nèi)觀察肌力的改善,持續(xù)(),癥狀迅速緩解為試驗()。

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艾滋病(AIDS)是由于()感染所引起的人類()缺陷,導(dǎo)致一系列()感染和()發(fā)生的致命性綜合征。艾滋病導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生率很高,尸檢發(fā)現(xiàn)()%存在神經(jīng)系統(tǒng)損害,30%~40%臨床上有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,且()%以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。

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眼瞼下垂和眼輪匝肌無力是()的常見癥狀。

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突觸由()、()和()組成。

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偏頭痛發(fā)病機制主要有三種學(xué)說:()、()、()。

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根據(jù)臨床癥狀的不同組合可將運動神經(jīng)元病分為4型,即()、()、()、和()其中,()是最常見的類型。

題型:填空題