單項(xiàng)選擇題男孩，3歲，生后第2天出現(xiàn)前囟隆起，反復(fù)驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)CT檢查證實(shí)顱內(nèi)出血，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。14個(gè)月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時(shí)伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次。至今不會(huì)獨(dú)站，不會(huì)講話。腦電圖示兩半球背景活動(dòng)變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘﹣慢波及多棘﹣慢波陣發(fā)。該患兒屬于下列哪種癲癇發(fā)作類型（）

A.失神發(fā)作
B.失張力發(fā)作
C.肌陣攣性發(fā)作
D.Lennox-Gastaut綜合征
E.West綜合征


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1.單項(xiàng)選擇題男孩，6歲。生后3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)上樓困難，走路無力，易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，血清CPK高達(dá)1200U。該患兒首先考慮的診斷是（）

A.Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良
B.Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良
C.Emery-Drerfuss型肌營(yíng)養(yǎng)不良
D.Congenitalmyotonie肌營(yíng)養(yǎng)不良
E.Myotonic肌營(yíng)養(yǎng)不良

2.單項(xiàng)選擇題男孩，6歲。生后3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)上樓困難，走路無力，易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，血清CPK高達(dá)1200U。下列哪點(diǎn)不是其主要臨床特點(diǎn)（）

A.男性，3～5歲起病，下肢近端肌群受累最重
B.多數(shù)病例有智力低下
C.由仰臥位起立時(shí)，Cower征陽(yáng)性
D.小腿腓腸肌假性肥大
E.血清CPK增高，尤以早期明顯

3.單項(xiàng)選擇題急性小腦共濟(jì)失調(diào)常見的語言障礙是（）

A.構(gòu)音障礙
B.運(yùn)動(dòng)性失語
C.感覺性失語
D.聲音低微
E.聲音嘶啞

4.單項(xiàng)選擇題重癥肌無力最常見的類型是（）

A.眼肌型
B.脊髓型
C.腦干型
D.全身型
E.先天性重癥肌無力

5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于瑞氏綜合征的正確描述是（）

A.常出現(xiàn)高熱
B.伴有中重度黃疸
C.肝臟重度增大
D.可出現(xiàn)心律失常
E.不會(huì)出現(xiàn)腦膜刺激征