單項選擇題男孩4歲,自幼生長緩慢,多次晨起發(fā)生驚厥,來診時見患兒矮胖,肝腫大達肋緣下6cm,質(zhì)地中等;空腹血糖值為2.3mmol/L,注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。診斷首先考慮()
A.腦苷脂沉積癥
B.肝豆狀核變性
C.半乳糖血癥
D.糖原累積癥
E.脂肪肝
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1.單項選擇題患兒男,10歲,因“寒戰(zhàn)、高熱3d伴劇烈頭痛1d”于9月1日來診。查體:精神差;結(jié)膜充血;雙側(cè)腹股溝及腋窩多個腫大淋巴結(jié),約2cm×2cm,壓痛;心、肺(-);肝肋下1.5cm,質(zhì)軟,脾(-);腓腸肌壓痛。血常規(guī):WBC23×10/L,N0.76??共≡w治療的藥物首選()
A.病毒唑
B.青霉素
C.鏈霉素
D.頭孢菌素
E.萬古霉素
2.單項選擇題患兒男,10歲,因“寒戰(zhàn)、高熱3d伴劇烈頭痛1d”于9月1日來診。查體:精神差;結(jié)膜充血;雙側(cè)腹股溝及腋窩多個腫大淋巴結(jié),約2cm×2cm,壓痛;心、肺(-);肝肋下1.5cm,質(zhì)軟,脾(-);腓腸肌壓痛。血常規(guī):WBC23×10/L,N0.76。應注意詢問的流行病學為()
A.有無與鼠類接觸史
B.有無疫水接觸史
C.有無蚊叮咬史
D.有無病羊、牛、豬接觸史
E.有無食未熟羊肉史
3.單項選擇題患兒女,2歲,因“間斷發(fā)熱伴咳嗽1周”來診。近1年反復呼吸道感染。查體:T38.9℃;體重9kg;輕度貧血貌,雙側(cè)扁桃體Ⅱ度腫大,頸部及頜下淋巴結(jié)腫大;肝肋下2cm,脾未及。血常規(guī):WBC3.8×10/L,N0.82,L0.18,PLT100×10/L?;純翰∈分猩行枳穯枺ǎ?/a>
A.卡介苗(BCG)接種史
B.結(jié)核病接觸史
C.百白破疫苗接種史
D.血制品輸注史和父母傳染病史
E.喂養(yǎng)史
4.單項選擇題患兒男,6歲,因“右手被寵物狗咬傷1h”來診。一般情況好。查體:右手小魚際傷口長約1.2cm,出血。應考慮做的檢查是()
A.淋巴結(jié)活檢
B.骨髓細胞學檢查
C.HIV抗體
D.EBV抗體
E.RSV抗體
5.單項選擇題患兒男,4個半月,因“發(fā)現(xiàn)皮膚黃疸2周”來診。查體:皮膚、鞏膜中度黃染;肝肋下2cm,脾肋下1cm。肝功能:TBil82μmol/L,DBil38μmol/L,ALT95U/L,AST86U/L。下列傷口處理措施中錯誤的是()
A.20%肥皂水徹底沖洗傷口
B.0.1%新潔爾滅徹底沖洗傷口
C.燒酒或70%乙醇涂擦幾次
D.碘酊涂擦幾次
E.縫合傷口
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確診此病,首選哪項檢查()
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