單項(xiàng)選擇題

5歲男孩，擬診肝豆?fàn)詈俗冃裕淠X部病變主要在（）

A.丘腦黑質(zhì)
B.大腦皮質(zhì)
C.基底神經(jīng)節(jié)
D.小腦半球
E.腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

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單項(xiàng)選擇題

3歲患兒，系肝糖原累積癥，其治療的目的主要在于（）

A.多次進(jìn)食法，以維持正常血糖水平
B.在緊張、較強(qiáng)運(yùn)動(dòng)時(shí)增加葡萄糖
C.可試用高血糖素鋅
D.宜用碳酸氫鈉糾正酸中毒
E.避免感染

單項(xiàng)選擇題

4歲男孩，體格矮小，肥胖，多次發(fā)生晨起低血糖驚厥，肝肋下5cm，質(zhì)硬，血清GPT<25U，無黃疸及脾腫大。擬診為肝糖原累積癥，下列哪項(xiàng)可以確診？（）

A.X線見骨質(zhì)疏松及骨骺出現(xiàn)延遲
B.空腹血糖為2.2mmol/L
C.皮下注射1/1000腎上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
D.乳酸性酸中毒
E.肝活組織檢查肝細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6磷酸酶活性顯著降低，糖原顯著增高