單項選擇題患者，43歲，男性，進行性動作遲緩、行走不穩(wěn)和智能減退2年。查體發(fā)現(xiàn)四肢肌張力齒輪樣增高，靜止性震顫，雙側(cè)腱反射亢進，雙側(cè)病理征陽性。頭顱MRI發(fā)現(xiàn)小腦和腦干萎縮本患者最有可能的神經(jīng)疾病是（）

A.脫髓鞘性疾病
B.神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病
C.營養(yǎng)和代謝障礙性疾病
D.遺傳性神經(jīng)疾病
E.血管性疾病


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1.單項選擇題運動神經(jīng)元病的神經(jīng)電生理檢查中，錯誤的是（）

A.肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變
B.靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳波
C.肌電圖呈肌源性改變
D.神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常
E.可見有束顫電位

2.單項選擇題進行性脊肌萎縮的首發(fā)癥狀最常見為（）

A.一手或雙手小肌肉萎縮、無力
B.下肢肌肉萎縮、無力
C.肌張力降低
D.腱反射亢進
E.大小便失禁

3.單項選擇題運動神經(jīng)元病最常見的類型是（）

A.肌萎縮性側(cè)索硬化
B.進行性脊肌萎縮
C.進行性延髓麻痹
D.原發(fā)性側(cè)索硬化
E.慢性側(cè)索硬化

4.單項選擇題運動神經(jīng)元病最不易受累的腦神經(jīng)是（）

A.舌下神經(jīng)
B.動眼神經(jīng)
C.舌咽神經(jīng)
D.迷走神經(jīng)
E.副神經(jīng)

5.單項選擇題運動神經(jīng)元病病理改變的顯著特征是（）

A.神經(jīng)元水腫
B.神經(jīng)元變細(xì)
C.神經(jīng)元選擇性壞死
D.神經(jīng)元固縮
E.神經(jīng)元數(shù)目減少