45歲女性,進(jìn)行性消瘦、四肢無力3年。無任何誘因自覺四肢無力伴有消瘦,無咳嗽、咳痰及發(fā)熱病史。經(jīng)過多家醫(yī)院檢查,先后檢查肺CT、腹腔及盆腔彩超、PET等均未見異常。逐漸發(fā)現(xiàn)雙手及雙足肌肉萎縮前來神經(jīng)科就診。神情語明,腦神經(jīng)檢查未見異常。四肢肌肉均有明顯萎縮,以四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮明顯,近端及軀干肌肉萎縮輕微。肌張力均明顯降低,肌力4級,腱反射消失,未引出病理反射。沒有查出感覺障礙。
該病例診斷應(yīng)該考慮為?下一步應(yīng)該檢查什么?進(jìn)行性脊肌萎縮;應(yīng)該行肌電圖檢查。
29歲男性,發(fā)作性抽搐7年,服用抗癲癇藥物(丙戊酸)3年沒有再發(fā)作,因外出打工近2周沒有服藥。此次因反復(fù)發(fā)作性抽搐意識不清急診入院。據(jù)同事描述晚間與同事爭吵,在夜里睡眠中突然全身抽搐,口吐血沫,兩眼上竄,口唇發(fā)紫反復(fù)發(fā)作4次伴有神志模糊送往醫(yī)院。查體:意識不清,躁動,尿床。住院后反復(fù)全身強直-陣攣發(fā)作,每次持續(xù)3分鐘,抽搐時瞳孔散大,雙側(cè)病理征陽性;發(fā)作間歇期意識不清。立即靜脈注射安定20mg,抽搐有所緩解,1小時后再次發(fā)作。遂給予安定100mg加入500ml5%的葡萄糖內(nèi)靜脈滴注,每分鐘30滴,六個小時以后抽搐停止,加用靜脈輸注20%甘露醇及支持治療。24小時后患者逐漸意識轉(zhuǎn)清,但出現(xiàn)發(fā)熱、精神癥狀。48小時后精神癥狀消失,體溫開始下降,經(jīng)過進(jìn)一步抗炎治療后體溫恢復(fù)正常。頭部CT檢查正常。住院5天,患者一切恢復(fù)正常。
該病例診斷應(yīng)該是?其原因是什么?下一步應(yīng)該怎樣處理?癲癇連續(xù)狀態(tài);突然停止使用抗癲癇藥物;患者可以出院,但囑咐患者必須連續(xù)服用抗癲癇藥物,不得突然停藥。
34歲女性,頭痛4年伴言語笨拙反復(fù)出現(xiàn)3次,右側(cè)肢體活動欠靈活、飲水反嗆、反應(yīng)遲鈍半個月入院。尿便如常。曾經(jīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療上述癥狀有所好轉(zhuǎn)。既往無高血壓、糖尿病及高脂血癥病史,無吸煙史。查體:神清、構(gòu)音障礙,視力概測正常,眼底檢查正常。眼動充分,無舌、面肌麻痹,
咽反射存在,軟腭升提力弱。四肢肌力接近正常,反射活躍,雙側(cè)Hoffmann征及Babinski征陽性,無明顯感覺障礙,共濟(jì)運動正常。腰穿腦脊液壓力常規(guī)、生化檢查正常,細(xì)胞學(xué)見有少量激活單核細(xì)胞,IgG98mg/L。視覺誘發(fā)電位正常。頭MRI表現(xiàn)如圖。脊髓MRI未見異常。
多發(fā)性硬化;腎上腺糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白。