單項(xiàng)選擇題治療苯丙酮尿癥時(shí)低苯丙氨酸飲食的執(zhí)行應(yīng)（）

A.每日應(yīng)按30～50mg／kg苯丙氨酸攝入
B.每日應(yīng)按10～20mg／kg苯丙氨酸攝入
C.攝入的食物中應(yīng)不含苯丙氨酸
D.每日應(yīng)按50～80mg／kg苯丙氨酸攝入
E.每日苯丙氨酸攝入量不超過(guò)100mg／kg


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1.單項(xiàng)選擇題典型苯丙酮尿癥患者日后的智能水平取決于（）

A.是否執(zhí)行無(wú)苯丙氨酸飲食
B.是否進(jìn)行強(qiáng)化教育
C.治療開(kāi)始的早晚和飲食控制是否嚴(yán)格
D.是否應(yīng)用藥物四氫生物蝶呤
E.治療開(kāi)始的早晚、飲食控制是否嚴(yán)格和療程足夠

2.單項(xiàng)選擇題糖原累積病是一種（）

A.糖原合成代謝障礙病
B.體內(nèi)糖原貯積過(guò)多病
C.糖原分解代謝障礙病
D.體內(nèi)糖原貯積量過(guò)少病
E.上述說(shuō)法都不全面

3.單項(xiàng)選擇題目前肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷依據(jù)為（）

A.特征性CT改變
B.肝銅＞300μg／g（肝干重）
C.24小時(shí)尿排銅＞300μg／24h
D.角膜K-F環(huán)
E.典型癥狀、角膜K-F環(huán)及血清銅藍(lán)蛋白降低

4.單項(xiàng)選擇題豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢瓌t為（）

A.減少銅的攝入和增加銅的排出
B.應(yīng)用青霉胺
C.限制吃食含銅高的食物
D.應(yīng)用鋅劑
E.肝移植

5.單項(xiàng)選擇題豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特征為（）

A.肝腫大、驚厥
B.肝細(xì)胞損害、腦退行性病變和角膜K-F環(huán)
C.CT特征性改變
D.肝腫大、貧血和錐體外系癥狀
E.肝硬化及錐體外系癥狀