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單項(xiàng)選擇題

目前粘多糖病的確診應(yīng)依據(jù)()

A．PCR分析
B．尿液粘多糖檢測
C．骨骼X線檢查
D．DNA分析
E．特異性的酶活性測定

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單項(xiàng)選擇題

男孩，3歲。因黃疸、肝脾大伴肢體震顫，言語不清，流口水，血清銅藍(lán)蛋白50mg/L，尿銅8μmol/24h(500μg/24h)，診斷為肝豆?fàn)詈俗冃?。下列方案中哪?xiàng)是主要的()

A．避免食用含銅高的食物
B．應(yīng)用D-青霉胺螯合體內(nèi)銅
C．應(yīng)用硫酸鋅干擾腸內(nèi)銅的吸收
D．應(yīng)用鹽酸苯海索(安坦)、東莨菪堿對抗錐體外系癥狀
E．應(yīng)用保肝藥及加強(qiáng)營養(yǎng)保護(hù)肝臟

單項(xiàng)選擇題

下列哪一型粘多糖病屬于X連鎖隱性遺傳()

A．粘多糖?、裥?Hurler綜合征和Scheie綜合征)
B．粘多糖?、蛐?Hunter綜合征)
C．粘多糖病Ⅲ型(Sanfilippo綜合征)
D．粘多糖?、粜?Morquio綜合征)
E．粘多糖?、鲂?Maroteanx-Lamy綜合征)

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