名詞解釋先天性代謝缺陷

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1.單項選擇題白化病的發(fā)病機制是（）。

A.中間產(chǎn)物累積
B.底物累積
C.代謝終產(chǎn)物缺乏
D.反饋抑制減弱
E.代謝終產(chǎn)物過多

2.單項選擇題在胚胎發(fā)育期最先合成的珠蛋白是（）。

A.ζ鏈和ε鏈
B.ζ鏈和γ鏈
C.ε鏈和α鏈
D.β鏈和α鏈
E.α鏈和ζ鏈

3.單項選擇題成人血紅蛋白的分子組成是（）。

A.α2ε2
B.α2γ2
C.α2β2
D.α2ζ2
E.α2Gγ2

4.單項選擇題成人血紅蛋白以下列哪一種為主？（）

A.HbA2
B.HbA
C.HbF
D.Hb-PortLand
E.HbGower1

5.單項選擇題糖原累積癥Ⅰ型發(fā)病原理主要是（）。

A.底物累積
B.中間產(chǎn)物累積
C.代謝產(chǎn)物過多
D.終產(chǎn)物缺乏
E.旁路代謝開放副產(chǎn)物累積