單項選擇題

【共用題干題】患兒男，4歲，生長發(fā)育遲緩，身材矮小，體型肥胖，腹部膨隆，曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm，質硬，無黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。錯誤的治療是（）。

A.日間多次少量進食以維持正常血糖水平
B.高蛋白飲食
C.防止外傷出血
D.加強鍛煉，增加運動量
E.口服生玉米淀粉

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單項選擇題

【共用題干題】患兒男，4歲，生長發(fā)育遲緩，身材矮小，體型肥胖，腹部膨隆，曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm，質硬，無黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。經檢查確診為糖原累積癥Ⅰ型，其發(fā)病機制主要是（）。

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶

單項選擇題

【【共用題干題】】患兒男，4歲，生長發(fā)育遲緩，身材矮小，體型肥胖，腹部膨隆，曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm，質硬，無黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。錯誤的治療是（）。

A.日間多次少量進食以維持正常血糖水平
B.高蛋白飲食
C.防止外傷出血
D.加強鍛煉，增加運動量
E.口服生玉米淀粉