單項選擇題患者女,20歲,因“進行性乏力10余年,加重1個月余,呼吸困難呼吸機輔助呼吸15d”來診。幼時常患上呼吸道感染,生長發(fā)育較同齡人遲緩,身材較矮小,學習成績較差。患者的祖父母、外祖父母、父母及2位兄長均無肌無力的表現(xiàn)。查體:四肢及軀干肌肉萎縮較明顯,四肢肌張力低;腦神經檢查正常;神經系統(tǒng)檢查有異常。實驗室檢查:肌酸激酶312U/L,肌酸激酶同工酶31U/L,ALT51U/L,AST57U/L,乳酸脫氫酶249U/L,ESR32mm/h,血乳酸218mmol/L。(提示:以上數(shù)值均高于正常值。)肌電圖:右側肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。不宜應用的治療是()。

A.保肝
B.輔助呼吸
C.激素治療
D.GAA酶替代治療
E.控制感染


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為明確診斷,需進一步檢查(提示經檢查,發(fā)現(xiàn)低血糖、代謝性酸中毒、高血脂、高乳酸血癥、高尿酸;B超:肝大、回聲增強,雙腎腫大。)()。

題型:多項選擇題

目前最可能診斷是(提示:實驗室檢查:空腹血糖9mmol/L,餐后2h血糖13mmol/L,血TC5.16mmol/L,LDL-C3.5mmol/L,TG3.9mmol/L,HDL-C0.91mmol/L;肝、腎、甲狀腺功能正常;GAD、IAA和ICA均(-)。ECG:無異常。)()。

題型:多項選擇題

患者目前診斷為(提示雙側腓腸肌活檢:光鏡下,橫紋肌可見部分肌纖維萎縮,肌漿淡染,核內移,間質炎癥反應輕微;電鏡下,肌纖維之間、肌絲之間被大量的糖原充盈分隔,糖原在肌膜下、細胞核周圍亦多見,在糖原聚積的部分區(qū)域肌絲溶解,線粒體減少,線粒體膜增厚,肌纖維斷裂、消失,脂褐素明顯增多,間質中膠原纖維增生,小血管基膜增厚。)()。

題型:單項選擇題

經過檢查考慮為糖原累積癥Ⅱ型,以下支持該診斷的有()。

題型:多項選擇題

該患者以后的治療方案應包括()。

題型:多項選擇題

患者入院后應進行的檢查包括()。

題型:多項選擇題

目前治療包括()。

題型:多項選擇題

患者血脂異常危險分層為(提示:PCI:左前降支狹窄90%,安放支架后,血管再通。)()。

題型:單項選擇題

患者緩解期繼續(xù)使用他汀類調脂藥,其LDL-C的控制目標為()。

題型:單項選擇題

患者目前最可能的診斷是()。

題型:多項選擇題