單項(xiàng)選擇題患者女，10歲，因“上腹不適，乏力、食欲減退漸加重5d”來診。自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥。查體：生命體征正常；消瘦，發(fā)育正常；心、肺聽診無異常；腹膨隆，右上腹壁靜脈曲張，全腹軟、壓痛，無反跳痛；肝肋下5cm，質(zhì)韌，小結(jié)節(jié)感，脾肋下未及，移動(dòng)性濁音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。該病形成機(jī)制是（）
A.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷
B.磷酸果糖激酶缺陷
C.半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶缺陷
D.肝不能正常合成銅藍(lán)蛋白
E.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
F.缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶
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1.單項(xiàng)選擇題患者女，10歲，因“上腹不適，乏力、食欲減退漸加重5d”來診。自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥。查體：生命體征正常；消瘦，發(fā)育正常；心、肺聽診無異常；腹膨隆，右上腹壁靜脈曲張，全腹軟、壓痛，無反跳痛；肝肋下5cm，質(zhì)韌，小結(jié)節(jié)感，脾肋下未及，移動(dòng)性濁音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。該患者診斷首先考慮（）
A.半乳糖血癥
B.高胰島素性低血糖
C.糖原累積癥
D.生長激素缺乏癥
E.肝豆?fàn)詈俗冃?
F.肝癌
2.單項(xiàng)選擇題患者女，10歲，因“上腹不適，乏力、食欲減退漸加重5d”來診。自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥。查體：生命體征正常；消瘦，發(fā)育正常；心、肺聽診無異常；腹膨隆，右上腹壁靜脈曲張，全腹軟、壓痛，無反跳痛；肝肋下5cm，質(zhì)韌，小結(jié)節(jié)感，脾肋下未及，移動(dòng)性濁音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。該患者的治療原則主要是（）
A.糾正酸中毒
B.降低尿酸水平
C.保持血糖于正常水平
D.補(bǔ)充葡萄糖-6-磷酸酶
E.肝移植
F.血液透析
3.多項(xiàng)選擇題患者女，10歲，因“上腹不適，乏力、食欲減退漸加重5d”來診。自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥。查體：生命體征正常；消瘦，發(fā)育正常；心、肺聽診無異常；腹膨隆，右上腹壁靜脈曲張，全腹軟、壓痛，無反跳痛；肝肋下5cm，質(zhì)韌，小結(jié)節(jié)感，脾肋下未及，移動(dòng)性濁音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。為病因診斷，不必要進(jìn)行的臨床檢查是（）
A.血?dú)夥治?、血生化、尿?br />
B.肝功能（肝酶、凝血功能）、血脂、肌酶
C.尿有機(jī)酸
D.血氨和乳酸
E.腹部B超/CT
F.顱腦CT
4.多項(xiàng)選擇題患者女，10歲，因“上腹不適，乏力、食欲減退漸加重5d”來診。自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥。查體：生命體征正常；消瘦，發(fā)育正常；心、肺聽診無異常；腹膨隆，右上腹壁靜脈曲張，全腹軟、壓痛，無反跳痛；肝肋下5cm，質(zhì)韌，小結(jié)節(jié)感，脾肋下未及，移動(dòng)性濁音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。為明確診斷，需進(jìn)一步檢查（）（提示：經(jīng)檢查，發(fā)現(xiàn)低血糖、代謝性酸中毒、高血脂、高乳酸血癥、高尿酸；B超：肝大、回聲增強(qiáng)，雙腎腫大。）
A.胰高血糖素試驗(yàn)
B.腎上腺素試驗(yàn)
C.葡萄糖耐量試驗(yàn)
D.肝組織活檢、糖原染色
E.肝細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸酶活性檢測(cè)
F.顱腦CT
5.多項(xiàng)選擇題患者男，24歲，因“四肢肌肉萎縮無力20年，胸悶、氣促4個(gè)月”來診?；颊哂?歲時(shí)不明原因出現(xiàn)走路不穩(wěn)，易摔跤。近5年來，癥狀明顯加重。脊柱側(cè)彎，四肢肌肉明顯萎縮，以近端為重，并出現(xiàn)雙下肢假性肥大。近4個(gè)月來，出現(xiàn)呼吸困難，咳嗽力弱，痰咳不出。肢無力更加明顯，排糞無力，飲食量減少。查體：呼吸力弱，口唇及指端發(fā)紺；雙肺呼吸動(dòng)度小，雙肺叩診呈清音，聽診雙肺呼吸音低，聞及明顯干、濕性啰音；心臟（－）；四肢肌張力降低，肌力減退，腱反射消失；深、淺感覺正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。該患者以后的治療方案應(yīng)包括（）
A.高糖飲食
B.高蛋白低糖飲食
C.加強(qiáng)呼吸肌鍛煉
D.重組人酸性麥芽糖酶的酶替代療法
E.骨髓移植
F.肝移植
G.GAA轉(zhuǎn)基因療法
最新試題
該患者的水鹽代謝紊亂是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
該患者的電解質(zhì)失衡為（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
下列治療措施中不宜應(yīng)用（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
診斷應(yīng)首先考慮（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
提示：尿酮（+），血糖28.5mmol／L。提問：目前診斷是什么（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
該患者還可出現(xiàn)的電解質(zhì)紊亂是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
下列哪種治療最合適的（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
下列哪項(xiàng)檢查為主要依據(jù)（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
最可能的診斷是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
提示：治療后復(fù)查血鈉162mmol／L。提問：此時(shí)應(yīng)怎樣治療（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題