【共用題干題】患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個(gè)月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來診。幼時(shí)常患上呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績(jī)較差?；颊叩淖娓改?、外祖父母、父母及2位兄長(zhǎng)均無肌無力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。診斷首先考慮為（）