男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗(yàn):血紅蛋白81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞13%;Coombs試驗(yàn)(-);紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn),初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液。
A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 B.G-6-PD缺乏癥 C.珠蛋白生成障礙性貧血 D.PNH E.高鐵血紅蛋白血癥
A.為常染色體隱性遺傳性疾病 B.自身溶血試驗(yàn)溶血>5%,加ATP不能減輕溶血 C.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)示脆性增加,紅細(xì)胞壽命縮短 D.可分為水腫細(xì)胞型,干細(xì)胞型和其他型 E.病變來(lái)源于造血干細(xì)胞的突變,是一種克隆病
A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷 B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷 C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷 D.珠蛋白肽鏈合成減少 E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生