單項選擇題患兒女,6個月,因生后至今不能抬頭,來院。系GP,雙胎之小,34孕周,產(chǎn)重2kg,出生時否認(rèn)窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應(yīng),前囟1cm×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。患兒的運動水平相當(dāng)于幾個月的嬰兒()。

A.1個月
B.2個月
C.3個月
D.4個月
E.5個月
F.6個月提示:患兒奶奶補充,近1周患兒時有肢體"抖動",有加重趨勢,體檢中發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點頭、屈肘、彎腰,可見成串發(fā)作。)


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1.多項選擇題患兒女,6個月,因生后至今不能抬頭,來院。系GP,雙胎之小,34孕周,產(chǎn)重2kg,出生時否認(rèn)窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應(yīng),前囟1cm×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。可選擇以下哪些藥物治療()。

A.苯巴比妥鈉
B.苯妥英鈉
C.乙琥胺
D.潑尼松
E.卡馬西平
F.丙戊酸鈉提示:患兒口服抗癲癇藥物治療1周后,發(fā)作減少出院,出院后家長曾自行將藥物加量,未來院復(fù)診。3個月后患兒仍有發(fā)作,并因肺炎再次入院,入院后查丙戊酸鈉血藥濃度為120μg/ml,肝功能:AST500U/L,ALT800U/L,腎功能正常。)

4.單項選擇題患兒男,2歲9個月,少尿,水腫2周,查體:T:37.2℃,R:35次/分,血壓正常,眼瞼、面部、四肢、陰囊水腫明顯,腹部移動性濁音(+),雙腎區(qū)無叩痛。尿常規(guī)示蛋白+++,RBC0~2個/HP,腎功能正常。此時治療最好首先采用()。

A.加用抗生素控制感染
B.用甲基潑尼松龍靜脈沖擊
C.輸入血漿或低分子右旋糖酐
D.重新開始足量潑尼松治療
E.加用免疫抑制劑
F.利尿治療提示:患兒在潑尼松治療的隨訪過程中,出現(xiàn)3次,在潑尼松10mg隔日口服時,無明顯誘因的反復(fù)尿檢查異常,尿蛋白++~+++。)

5.多項選擇題患兒男,2歲9個月,少尿,水腫2周,查體:T:37.2℃,R:35次/分,血壓正常,眼瞼、面部、四肢、陰囊水腫明顯,腹部移動性濁音(+),雙腎區(qū)無叩痛。尿常規(guī)示蛋白+++,RBC0~2個/HP,腎功能正常。此時宜采取的治療是()。

A.退熱治療
B.激素口服
C.服用ACEI類藥物
D.利尿治療
E.積極控制感染
F.靜脈丙種球蛋白支持提示:給予患兒足量的潑尼松治療2周后尿蛋白轉(zhuǎn)陰,改為隔日激素口服,總劑量按照每2~4周減2.5~5mg,維持劑量在潑尼松10mg隔日口服時,出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽,查尿蛋白為++。)