填空題

某兩歲男孩(IV—5)患粘多糖貯積癥,骨骼畸形,智力低下,其父母非近親結(jié)婚。經(jīng)調(diào)查,該家族遺傳系譜圖如下。

粘多糖貯積癥是一種高致病性、高致死性的遺傳病。其致病機(jī)理是水解粘多糖的酶缺失,導(dǎo)致粘多糖沉積于細(xì)胞內(nèi)的()中,進(jìn)而影響多種組織細(xì)胞的正常功能。

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