單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢瓌t為（）

A．減少銅的攝入和增加銅的排出
B．應(yīng)用青霉胺
C．限制吃食含銅高的食物
D．應(yīng)用鋅劑
E．肝移植


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1.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃詴r(shí)銅在肝內(nèi)的貯積開始于()

A．學(xué)齡期
B．學(xué)齡前期
C．幼兒期
D．青春期
E．嬰兒期

2.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥最主要的治療方法是（）

A．大量維生素
B．限制苯丙氨酸攝入
C．限制蛋白質(zhì)攝入
D．補(bǔ)充5-羥色氨酸
E．對(duì)癥治療

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥的飲食治療，錯(cuò)誤的是()

A．飲食療法開始得越早，效果越好
B．生后一以確診應(yīng)立即開始飲食治療
C．最理想的飲食為無(wú)苯氨酸飲食
D．治療中應(yīng)定期檢查血苯丙氨酸水平
E．飲食控制至少需持續(xù)到青春期后

4.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥患兒治療后血苯丙氨酸濃度應(yīng)維持在()

A．0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)
B．0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)
C．0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)
D．0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)
E．0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)

5.單項(xiàng)選擇題治療苯丙酮尿癥時(shí)低苯丙氨酸飲食的執(zhí)行應(yīng)()

A．每日應(yīng)按30～50mg/kg苯丙氨酸攝入
B．每日應(yīng)按10～20mg/kg苯丙氨酸攝入
C．?dāng)z入的食物中應(yīng)不含苯丙氨酸
D．每日應(yīng)按50～80mg/kg苯丙氨酸攝入
E．每日苯丙氨酸攝入量不超過(guò)100mg/kg

6.單項(xiàng)選擇題治療苯丙酮尿癥時(shí)低苯丙氨酸飲食至少應(yīng)維持到何時(shí)()

A．學(xué)齡前期以后
B．學(xué)齡期后
C．青春期后
D．成人
E．終身控制

7.單項(xiàng)選擇題對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃陨窠?jīng)精神損害描述錯(cuò)誤的是()

A．構(gòu)語(yǔ)困難
B．抽搐
C．動(dòng)作笨拙
D．行為異常
E．不自主運(yùn)動(dòng)

8.單項(xiàng)選擇題人體內(nèi)銅的主要代謝部位是（）

A.肝臟
B.脾臟
C.腎臟
D.腸道
E.胰腺

9.單項(xiàng)選擇題人類唯一能生存的單體綜合征是()

A．先天性卵巢發(fā)育不全綜合征
B．21-三體綜合征
C．5P-綜合征
D．先天性睪丸發(fā)育不全綜合征
E．18-三體綜合征

10.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃蕴赜械捏w征為()

A．肝臟損害
B．溶血性貧血
C．角膜K-F環(huán)
D．神經(jīng)精神損害
E．腎臟損害