角膜銅顆粒主要沉積于周邊部分,形成環(huán)狀,呈棕黃色,稱為K-F環(huán),為肝豆狀核變性特有的體征。
是由于溶酶體中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解,在各組織內(nèi)沉積而引起的不完全相同的一組疾病。