臨床正副高遺傳代謝性疾病單項(xiàng)選擇題每日一練(2019.01.11)

來(lái)源：考試資料網(wǎng)

1 經(jīng)肝細(xì)胞酶檢測(cè)發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，確診為I型糖原累積癥，當(dāng)前的治療原則為()

2 男孩，4歲。因近20天來(lái)食欲不振，疲乏、黃疸。肝脾腫大。血清GPT200U，血紅細(xì)胞數(shù)2.50×10/L，血紅蛋白95g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞23%。并見(jiàn)肢體震顫，手足徐動(dòng)，Coombs試驗(yàn)陰性。其最可能的診斷是()