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多項選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動作4年”來診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識障礙。癥狀時輕時重。入睡早期時有突發(fā)性肢體不對稱抽動，瞬間自行緩解。現(xiàn)上小學(xué)4年級，學(xué)習(xí)成績優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無特殊。腦電圖：背景活動正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。可能的診斷有（）

A.癲癇，部分性運(yùn)動性發(fā)作
B.癲癇，肌陣攣發(fā)作
C.夜間發(fā)作的額葉癲癇
D.Tourette綜合征
E.注意缺陷-多動障礙
F.癲癇，復(fù)雜部分性發(fā)作
G.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> H.腦脂質(zhì)貯積癥

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1.多項選擇題患者男，10歲，因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因，起病隱匿，不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常，肌電圖檢查應(yīng)采取的治療措施包括（提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損，左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細(xì)胞白血病（L1型），經(jīng)正規(guī)住院治療2個月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體：淺表淋巴結(jié)無腫大；心、肺、腹無異常；腦神經(jīng)（－），左下肢肌力Ⅳ級，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側(cè)分別細(xì)2cm和3cm，雙側(cè)膝跳反射對稱引出，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（＋），腦膜刺激征（－）。提示腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查：主要為幼稚淋巴細(xì)胞。脊髓MRI：L1~L5平面脊髓異常信號。）（）

A.甘露醇脫水
B.甘油果糖脫水
C.全身化療可采用VDLP方案
D.鞘內(nèi)注射大劑量甲潑尼龍
E.靜脈注射大劑量甲潑尼龍
F.鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松
G.靜脈注射廣譜抗生素預(yù)防感染

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2.多項選擇題患者男，10歲，因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因，起病隱匿，不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常，肌電圖檢查應(yīng)進(jìn)一步檢查(提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損，左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細(xì)胞白血?。↙1型），經(jīng)正規(guī)住院治療2個月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體：淺表淋巴結(jié)無腫大；心、肺、腹無異常；腦神經(jīng)（－），左下肢肌力Ⅳ級，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側(cè)分別細(xì)2cm和3cm，雙側(cè)膝跳反射對稱引出，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（＋），腦膜刺激征（－）。)()

A.腦脊液常規(guī)
B.腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查
C.腦脊液寡克隆區(qū)帶
D.脊髓造影＋CT
E.脊髓MRA
F.脊髓MRI
G.椎動脈造影
H.顱腦CT
I.骨髓穿刺

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3.多項選擇題患者男，10歲，因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因，起病隱匿，不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常，肌電圖檢查可能的診斷有(提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損，左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細(xì)胞白血?。↙1型），經(jīng)正規(guī)住院治療2個月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體：淺表淋巴結(jié)無腫大；心、肺、腹無異常；腦神經(jīng)（－），左下肢肌力Ⅳ級，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側(cè)分別細(xì)2cm和3cm，雙側(cè)膝跳反射對稱引出，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（＋），腦膜刺激征（－）。提示骨髓穿刺：未見異常。腦脊液常規(guī)：黃色，葡萄糖0.93mmol/L，有核細(xì)胞320×10⁶/L，蛋白8.6g/L。)()

A.化膿性腦膜炎
B.病毒性腦炎
C.結(jié)核性腦膜炎
D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
E.慢性吉蘭-巴雷綜合征
F.脊髓灰質(zhì)炎

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4.多項選擇題患者男，10歲，因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因，起病隱匿，不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常，肌電圖檢查可能的診斷有（提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損，左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細(xì)胞白血病（L1型），經(jīng)正規(guī)住院治療2個月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體：淺表淋巴結(jié)無腫大；心、肺、腹無異常；腦神經(jīng)（－），左下肢肌力Ⅳ級，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側(cè)分別細(xì)2cm和3cm，雙側(cè)膝跳反射對稱引出，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（＋），腦膜刺激征（－）。）（）

A.脊髓灰質(zhì)炎
B.遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病
C.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
D.急性脊髓炎
E.椎管內(nèi)腫瘤
F.腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
G.結(jié)核性腦膜炎
H.家族性周期性癱瘓

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5.單項選擇題患兒男，12歲。胸背部疼痛1天，伴雙下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：雙上肢肌力5級，雙下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射。劍突以下深、淺感覺消失，膀胱充盈（臍下2cm），脊柱無叩痛。首先考慮的輔助檢查是（）

A.頸胸CT掃描
B.頸椎正側(cè)位X線片
C.肌電圖
D.頸胸脊髓MRI
E.腰椎穿刺﹣壓頸試驗

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